Тазовая эктопия почки

Рубрика МКБ-10: Q63.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Под дистопией (эктопией) почки понимают необычное расположение почек в связи с нарушением их восхождения в процессе эмбриогенеза.

Частота аномалии в среднем составляет 1:800. Дистопию почки чаще выявляют у лиц мужского пола.

Различают высокую дистопию, низкую и перекрёстную.

• К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. К настоящему времени в мировой литературе количество её описаний не превышает 90. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мочевой пузырь.

• Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную и тазовую дистопии.

— При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит обычно выше бифуркации аорты. Смещение почки ограничено.

— Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне LV-SI. По сравнению с пояснично дистопированной почкой отмечают её смещение медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.

— Тазовая почка располагается по средней линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Может иметь самую причудливую форму. Как правило, гипоплазирована в той или иной степени. Сосуды почки обычно рассыпного типа, являются ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий. Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.

• Перекрёстная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются, образуя S- или I-образную почку. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на обычном месте. Сосуды, питающие почки, отходят ниже обычного с ипси- или контралатеральной стороны. Частота перекрёстной дистопии почки 1:10 000-12 000. Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают исключительно редко.

Этиология и патогенез [ править ]

Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны, дистопированная почка повёрнута кнаружи, при этом чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма её может быть самой разнообразной — овальной, грушевидной, уплощенной и неправильной.

Клинические проявления [ править ]

При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущим симптомом бывает боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку дистопированная почка бывает поражена патологическим процессом значительно чаще, чем нормально расположенная, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний.

Эктопическая почка: Диагностика [ править ]

Осмотр и физикальное обследование

При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпируется в виде слабоболезненного малоподвижного образования.

Лабораторные и инструментальные исследования

Выявляют дистопию обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью.

Читайте также:  Способы удаления папиллом на лице

Дифференциальный диагноз [ править ]

Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной и подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда разграничить это состояние помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинённую — при нефроптозе.

Эктопическая почка: Лечение [ править ]

Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно проводят при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

Эктопия почки — это такое патологическое состояние, при котором почка располагается не на том месте, где ей положено в норме. У плода почки начинают формироваться в области таза, а затем поднимаются и, заняв нормальное положение, прекращают свое развитие. При эктопии почки, как правило, располагаются на пути перемещения от места их образования к месту их окончательного положения. Эктопия почек встречается достаточно часто, но диагностируется в большинстве случаев случайно.

Услуга доступна в клиниках:

Запишитесь на прием, выбрав клинику и удобное время!

Записаться на прием

Акция

Виды эктопии почек

По месту расположения почки выделяют следующие виды эктопии:

При простой форме эктопии почки располагаются на правильной стороне тела, но в неправильном положении.

Также существует разновидность данной патологии, когда одна из почек находится в стороне, противоположной от нормального местоположения. В этом случае почки находятся на одной стороне тела и могут быть даже сросшимися между собой.

Нередко эктопия почек сопровождается и другими аномалиями.

Симптомы эктопии почек

За редким исключением функции почек не бывают нарушены изначально. Нарушения происходят со временем из-за отклонения в процессе естественного анатомического взаимодействия органов. Например, частично нарушается отток мочи. Если это происходит долгое время, то развиваются осложнения в виде воспалительных процессов, повышенного артериального давления, происходит формирование камней и почечной недостаточности.

Другая причина инфицирования — забрасывание мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Со временем это нарушение приводит к расширению чашечно-лоханочной системы и воспалению, которые нарушают нормальную деятельность органов.

К общим симптомам при эктопии почек относятся:

  • частый пиелонефрит;
  • образование камней;
  • инфекции мочевых путей;
  • болевые ощущения или заметное при ощупывании образование в брюшной полости;
  • повышение артериального давления.

Лечение эктопии почек в Бест Клиник

Наши специалисты назначают лечение только в том случае, если имеются осложнения, связанные с эктопией, которые описаны выше, а также, если у пациента присутствует сужение просвета мочеиспускательного канала или происходит забрасывание мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Терапия направлена на устранение данных осложнений.

Записаться на УЗ-диагностику внутренних органов в Бест Клиник можно по телефону.

Для записи на прием позвоните по телефону +7 (495) 530-1-530 или нажмите на кнопку «Записаться на прием» и оставьте свой номер телефона. Мы перезвоним Вам в удобное время.

Простая эктопия почки. Данная аномалия представляет собой незаконченное перемещение почки в каудальном направлении, при этом взаимосвязь ее с мочеточником абсолютно нормальная, не считая несколько измененного его направления, обусловленного сопутствующей этому процессу незавершенной ротацией.

В зависимости от того, на каком этапе миграции почки произошла «остановка», простая эктопия подразделяется на тазовую, поясничную и абдоминальную. Эктопированная почка может быть слегка уменьшена в размерах, а ось ее иногда имеет необычное направление (от слегка наклонного до полностью горизонтального), лоханка же расположена спереди.

Читайте также:  Прививка от вируса папилломы девочкам

Особое внимание следует обратить на аберрантное кровоснабжение эктопированной почки с множеством сосудов, идущих от более проксимально расположенных больших сосудов, но никогда не от аорты на том уровне, где обычно располагается нормальная почечная артерия.

Простая эктопия почки клинически обычно не проявляется, лишь иногда при пальпации живота в нижних его отделах случайно обнаруживается опухолевидное образование. Чаще всего эктопированная почка выявляется при обследовании лучевыми методами по иному поводу. У пациентов с простой эктопией почки существует повышенный риск развития гидронефроза, стаза, инфекции или камней в связи с передней локализацией лоханочно-мочеточникового сегмента и возможным высоким отхождением мочеточника.

При тазовой и поясничной эктопии низко расположенная почка в большей степени, чем «нормальная», подвержена травме, а потому нередко выявляется при обследовании по поводу травмы у пациентов с микрогематурией.

При своевременной диагностике и соответствующем лечении, если оно показано, простая эктопия почки не представляет каких-либо проблем, иных или более сложных по сравнению с теми, что обычно возникают при лечении пациентов с патологией нормально расположенной почки.

Еще один очень редкий вариант эктопии почки заслуживает упоминания — торакальная эктопия. Этот необычный вид эктопии, обычно левосторонней, но иногда и двусторонней, скорее всего возникает в результате ускоренного процесса краниального перемещения почки, успевающей пройти через щель Богдалека до завершения слияния элементов диафрагмы.

При этом через заднебоковой дефект в диафрагме почка тянет за собой свою сосудистую ножку и мочеточник. Торакальная почка расположена экстраплеврально и обычно не оказывает неблагоприятного влияния на функцию легких. Этот вид эктопии клинически не проявляется. Диагноз обычно ставится при рентгенографии, которая производится по другому поводу.

Перекрестная эктопия почки. Когда перемещающаяся в краниальном направлении почка под влиянием каких-либо сил отклоняется на противоположную сторону или за среднюю линию, то возникает аномалия, носящая название перекрестной эктопии почки.

В редких случаях (около 10%) перекрестно эктопированная почка не сливается с противоположной почкой, ось ее при этом имеет обычно горизонтальное или иное неправильное направление. Эктопированная несращенная почка расположена, как правило, ниже неэктопированной, нормально функционирует и имеет правильно сформированную полостную и мочевыделительную систему.

В тех случаях, когда перекрестно дистопированная почка является единственной, то обычно имеются сопутствующие аномалии половой сферы, в частности отсутствие семявыносящего протока и крипторхизм у мальчиков и атрезия влагалища или аномалия развития одной из половин матки у девочек. Кроме того, довольно часто у таких пациентов отмечаются пороки развития скелета и аноректальной области.

Существует несколько форм перекрестно эктопированной сращенной почки (см. рис. 47-2): S-образная (или сигмовидная), единая, L-образная, диско- или галетообразная. Ни один из этих видов эктопии и слияния не обладает какими-либо специфическими клиническими особенностями, присущими именно этой форме аномалии.

Единственной проблемой у всех пациентов с перекрестно эктопированной сращенной почкой является обусловленное неправильным расположением почек нарушение оттока мочи, способствующее присоединению инфекции и образованию камней. Указанные осложнения могут возникать в любое время.

В литературе имеются разрозненные единичные сообщения о случаях образования в таких почках камней, не дававших, как правило, симптоматики.

Подковообразная почка. Наиболее частой аномалией слияния является подковообразная почка. При этом пороке две раздельные почки срастаются своими нижними, редко — верхними полюсами, соединяясь друг с другом узким сегментом почечной паренхимы или фиброзной ткани, который носит название перешейка.

Читайте также:  Респираторный синдром у детей

Подковообразная почка расположена обычно ниже, чем нормальные почки, что объясняется нарушением процесса краниального перемещения почек. Некоторые исследователи предполагают, что перемещение останавливается под воздействием сросшегося перешейка, расположенного под нижней брыжеечной артерией и удерживающего почки в более каудальном положении.

Поскольку слияние возникает до того, как произошла ротация, то лоханки и мочеточники расположены обычно спереди перешейка, но могут быть и сзади него. Варианты анатомии подковообразных почек чрезвычайно многообразны (рис. 47-3).

Сведения о частоте подковообразной почки очень разноречивы, в литературе приводятся цифры от 1:312 до 1:1800. Соотношение мальчики—девочки составляет примерно 2:1. Частота подковообразной почки у детей статистически превышает этот показатель у взрослых, что объясняется сочетанными множественными аномалиями, определяющими выживаемость детей с данным пороком.

Соответственно не все пациенты с подковообразной почкой доживают до взрослого возраста. Как и при всех пороках развития почек, при подковообразной почке встречаются и другие аномалии мочеполового тракта, например гипоспадия и неопущение яичек у мальчиков, двурогая матка и перегородки влагалища у девочек.

Нередко при подковообразной почке отмечаются и аномалии мочевыводящих путей. Чаще всего это удвоение мочеточников с эктопическим уретероцеле или без него, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция пиелоуретерального сегмента и другие аномалии, обычно проявляющиеся клинически.

Присоединяющиеся гидронефроз, инфекция и камни, как правило, также дают клиническую симптоматику, по поводу которой проводится обследование, при этом как раз и выявляется подковообразная почка. Из клинических проявлений наиболее частым является симптомокомплекс, связанный с инфекцией, но иногда отмечается опухолевидное образование в животе, обусловленное самой подковообразной почкой либо гидронефрозом, а также гематурия.

В связи с высокой частотой сопутствующих аномалий и наслоения различных заболеваний все дети с подковообразной почкой должны подвергаться тщательному комплексному урологическому обследованию с целью максимального уточнения анатомии и планирования оперативного вмешательства.

Из аномалий полостной системы поводом для хирургического вмешательства чаще всего является обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС), связанная прежде всего с первичным внутренним стенозом или с высоким отхождением мочеточника. Операция обычно заключается в пиелопластике и наложении анастомоза бок-в-бок с разделением почек или без разделения (рис. 47-4).

Изучение отдаленных результатов оперативного лечения не выявляет какой-либо разницы по сравнению с результатами вмешательств у детей с обструкцией ПУС нормально расположенной несращенной почки. Что же касается продолжительности жизни оперированных детей, в литературе нет обобщающих работ, в которых авторы анализировали бы этот показатель на большом числе наблюдений.

Подковообразная почка несет в себе более высокий риск развития опухолей. Чаще всего это гипернефромы, но есть сообщения и об опухолях полостной мочевыделительной системы, а также об опухоли Вильмса.

Опухоли, исходящие из паренхимы, особенно опухоль Вильмса, обычно развиваются в области перешейка подковообразной почки. К счастью, сама по себе подковообразная аномалия не влияет на исход лечения опухоли, возникшей в подковообразной почке.

Результаты лечения в таких случаях зависят от гистологического характера опухоли и стадии ее развития. Хотя анатомия подковообразной почки и локализация опухоли в области перешейка обусловливают довольно высокие технические сложности оперативного вмешательства, тем не менее результаты лечения, особенно у детей с опухолью Вильмса, не хуже, чем при хирургическом лечении опухолей нормальной, несращенной почки.

reekz
Оцените автора
Добавить комментарий

Adblock detector